癫痫俗称“羊儿风”,是小儿时期常见的一种病因复杂的、反复发作的神经系统综合征。是由阵发性、暂时性脑功能紊乱所致的惊厥发作。病因分为原发性和继发性两种。临床表现为反复发作的肌肉抽搐、意识、感觉及情感等方面短暂异常。主要因小儿神经系统发育不健全,大脑皮层受到刺激产生过度异常放电所致。惊厥时绝大多数小儿不省人事、两眼紧闭或半睁,眼球上翻、牙关紧闭、口角抽动、头向后仰,四肢反复屈伸,口唇青紫,身体强直,持续十几秒钟到数分钟。癫痫是一种慢性疾病,小儿癫痫病因多样,临床表现各异,首先要查明病因确定诊断。选择恰当的适宜的治疗,患儿遵照医生嘱咐按时、按量服药,绝大多数患儿病情得到控制等。(本词条由“科普中国”科学百科词条编写与应用工作项目 认证)
据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/10万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国,癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。
儿童是癫痫的高发时期。《临床神经病学杂志》刊文指出,据中国卫生部及抗癫痫协会统计数据显示,0~14岁儿童癫痫发病率为151/10万,患病率为3.45‰,经过各种抗癫痫药物治疗,70%~80%患者可治愈。但仍有20%~30%患者发作得不到控制,成为难治性癫痫,需要寻求其他治疗手段。
活泼可爱的他放学途中突然倒地抽搐
乍看上去,13岁的童童(化名)和其他孩子并无不同,阳光、可爱、活泼,是家里的开心果,但是三年前他突然倒地抽搐,被诊断为“癫痫”,这打乱了一切,也让原本幸福的家庭蒙上了一层阴影。
“当时正赶上放学,他姥姥去接他,没走多远他就突然摔倒了,全身蜷缩抽搐,直翻白眼,牙齿紧咬。”说起当时的情况,童童母亲张女士记忆犹新,感觉后怕,之后童童被送到当地医院,经过系列检查,被诊断为癫痫。父母双方家族都没有癫痫病史,孩子出生是剖腹产也没有产伤,孩子头部也没有外伤病史,却在10岁时突发癫痫,这一切让夫妻二人一时间难以接受,仿佛晴天霹雳。
自此,夫妻二人带着童童跑了多家大医院,都建议药物治疗。刚开始口服左乙拉西坦,但是效果不佳,并且童童还出现头疼症状,之后调整为奥卡西平,发作略有控制。好在得到学校老师的理解,童童可以继续上学,但是每天都要按时服药,为此张女士专门给他准备了智能手表定时提醒吃药,有时候老师同学也会提醒他。虽然每天定时服药,但还是会不定时发作癫痫,“他有时候上晚自习时会突然发作羊癫疯,这可能与晚上灯光刺激有关。”张女士无奈地说。因为癫痫,童童不得不放弃所有的课外活动,只能眼巴巴看着同龄人在户外奔跑玩耍,享受童年快乐时光。家人更是每天看护孩子,几乎寸步不离,直到现在童童上初一了也需要家人每天接送上学、放学。
随着时间推移,张女士逐渐发现童童的记忆力越来越差,不仅老师上课内容总是记不住,平常跟他说的话他也前讲后忘记,总是丢三落四的,学习更是一落千丈。并且,癫痫发作频率从去年下半年开始逐渐增加,每个星期发作两到三次。孩子这样下去可怎么得了!每天夫妻俩看到童童就发愁,尤其看到童童癫痫发作时他们更是心如刀绞,“他还小以后的人生路还很长,这么恶化下去他以后怎么生活啊?成了痴呆儿那就一辈子完了......”上月,这夫妻俩带着童童到上海检查治疗,之后慕名到上海蓝十字脑科医院,由功能神经外科杨忠旭教授接诊。
详细术前评估 精准定位致癫灶
杨忠旭教授指出,外科手术适用于药物难治(顽固)性癫痫,一般指难治性继发性癫痫,但并非所有药物治疗不佳的患者都能手术,需要经过详细的术前定位评估方可进行手术。目前广泛接受的适应证是,经过正规使用2-3种抗癫痫药物治疗足够长时间,发作仍难以控制,考虑外科手术治疗。对于以前未经过正规诊断和药物治疗的患者,要在正规药物治疗观察一段时间后再做决定。
术前评估另一方面是明确可能的癫痫病灶,进行术前规划。不同的检查手段在癫痫定位方面有各自的优点,也有自己的局限。难治性癫痫患者术前的规划需要进行综合的评估,来确定致痫灶的范围及手术方式的选择。一般先进行无创性检查评估,对于基本检查不能明确致痫灶的,往往需进行PET、SPECT、MEG等影像的检查。考虑到一些检查手段的优势和局限,需要进行多模态影像的融合,如整合结构图像与功能图像数据,来发现可疑、微小病灶,来指导临床决策。对于综合评估其所有非侵入性检查手段仍不能明确致痫灶的癫痫患儿,需要有创性检查手段来明确致痫灶,如SEEG。
▲ 来源《临床诊疗指南癫痫病分册2015修订版》
“定位是开展外科手术的重要环节,我们在做之前,都需要根据非常详尽的评估,以保证能够做手术。”杨忠旭教授举例,其中就涉及症状学、脑电、影像学等各方面,十分复杂,精准评估完,再采取不同的手术方法来切除癫痫。
童童入院后,接受了一系列检查,行24小时长程脑电图监测,提示异常脑电图。PET/MR提示:患者右侧颞前叶内侧及杏仁体、海马区代谢较左侧减低,右侧海马略萎缩,考虑致癫灶可能。
▲ 通过系列检查评估,最终明确患者致癫灶
▲ 杨忠旭教授正在为患者手术
综合患者病史和各项检查报告,杨忠旭教授指出,患者癫痫诊断明确,经系统药物治疗无任何改善,确诊为难治性癫痫,应用现代神经影像学技术和电生理监测技术,能明确引起癫痫发作的“责任病变”,手术指征明显,未见明显手术禁忌症。近期,在征得家属同意后,杨忠旭教授在崔丽华主任脑电监测辅助下为患者进行了癫痫病灶切除手术。切除患者相关病变区域后,再次脑电监测显示脑区无异常放电,手术成功。
“他现在胃口挺好的,希望能赶快好起来,以后能自己一个人去上学,我们也就放心了。”术后一周,再见童童时,他正在津津有味地吃着水果,身体恢复不错,和家人有说有笑。张女士说,再观察几天他就能出院回老家上学了。
及早手术大多数患儿病情可控
杨忠旭教授指出,针对“难治性癫痫患者”,单纯药物治疗很难取得突破性的效果。反复的癫痫发作和无望的药物治疗均能抑制、甚至阻碍大脑皮质的发育,损伤儿童的神经系统,尽早的外科手术干预可以减少甚至终止发作,为未成熟的儿童大脑争取到宝贵的发育时间。并且小儿癫痫外科手术的效果往往优于成人,利用大脑尚存的可塑性,可使神经组织有较多机会形成代偿,以求大脑功能尽可能的恢复。对那些确实无法用药物治疗,或因肿瘤、脑组织发育畸形、外伤导致的癫痫,则越早手术治疗效果越好。
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