耳朵是我们感知世界的重要器官，每年的3月3日是“全国爱耳日”，今年爱耳日的主题是“科学爱耳护耳，实现主动健康”。日常生活中，当突然出现单侧听力下降、耳鸣、眩晕时，不一定是耳朵出了问题，要高度警惕桥小脑角区最常见的肿瘤——听神经瘤。

▲ 听力下降可能是听神经瘤“作祟”

　　《听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识》指出，听神经瘤是起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，又称前庭神经鞘瘤，约占颅内肿瘤的6%~9%，是桥小脑角区最常见的肿瘤，约占桥小脑角区肿瘤的80%~90%。

　　出现听力下降、耳鸣勿轻视

　　上海蓝十字脑科医院神经外科学术副院长兼6A病区主任于耀宇介绍，听神经瘤虽为良性肿瘤，但它会逐渐生长。随着瘤体增大，就会挤占脑内其他正常组织结构的位置，产生相应的症状。典型症状包括：

　　听力下降

　　最常见的临床表现，为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所致，主要表现为单侧渐进性听力下降，但也可表现为突发性听力下降，其原因可能是肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或闭塞。

　　耳鸣

　　相当部分患者以耳鸣为首发症状，主要为持续高频音，如蝉叫声;顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。

　　眩晕

　　可反复发作，以走路不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。

　　面部感觉减退

　　为肿瘤生长压迫三叉神经所致，可出现角膜反射减弱或消失，面部感觉减退。

　　步态不稳、共济失调、辨距不良

　　为小脑脚及小脑半球受压所致，通常出现在病程中晚期。

　　颅高压表现

　　肿瘤持续生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。

　　另有少数患者可出现面神经麻痹及味觉改变;声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳;偏瘫、躯体感觉减退等症状表现。

　　早诊断、早治疗是关键

　　值得注意的是，听神经瘤早期表现易与耳聋及其他一些颅脑肿瘤混淆，出现相应症状时，患者应及早到具备专科诊疗能力的医疗机构，通过听力学检查、面神经功能检查、前庭功能检查、影像学检查(听神经瘤主要检查手段)，即可明确诊断。

▲ 影像学检查是听神经瘤主要检查手段(示意图)

　　听神经瘤的治疗并非易事。对于已生长较大及已出现症状的肿瘤，治疗策略包括手术治疗和立体定向放射治疗，选择取决于肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊性变、患侧及对侧听力水平、患者年龄、身体状况等。其中，手术是听神经瘤主要治疗方式。

　　于耀宇主任进一步讲解道，听神经瘤位于颅底，肿瘤所在的内听道结构复杂，位置深而空间狭小，有面神经、耳蜗神经、前庭神经和重要血管穿行其间。内听道周围还有小脑、桥脑等重要结构，手术难度高、风险大。

▲ 神经电生理监测为听神经瘤手术“保驾护航”

　　不过，随着现代神经外科显微技术和神经电生理监测技术的进步，听神经瘤手术已趋于成熟，在电生理监测的“保驾护航”下，完整切除肿瘤并最大限度保留神经功能成为可能。

　　于主任提醒，听神经瘤“早诊早治”至关重要。由于产生肿瘤的前庭神经与面神经、耳蜗神经就如同一根电话线中包着几股细的电线一样，所以听神经瘤长得越大，神经就会被压迫得越厉害，甚至被压得薄如蝉翼，不仅会对神经功能造成不可逆损伤，手术难度和并发症风险也大幅增加。因此，当出现持续耳鸣、听力下降等症状，在耳鼻喉科就诊但治疗效果不佳时，应及时到神经外科排查听神经瘤的可能性。

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