原本性格开朗、为人和善的邬女士,在毫无征兆的情况下,突然变得时而沉默寡言、呆滞木讷;时而胡言乱语、脾气暴躁。起初,家人、朋友都以为只是“更年期”反应,结果到医院一检查,一下子让所有人都傻眼了。
“性情大变”原是烟雾病作祟
▲性情大变,判若两人
据邬女士家人介绍,2021年12月中旬开始,她开始频繁“闹情绪”,就像突然变了个人似的,时而兴奋得胡言乱语,时而又呆滞木讷。过不久,她又开始抱怨右下肢乏力,“走不动路”。
于是,家人陪同她到当地医院就诊,经头颈部CTA检查,诊断为“烟雾病”,这一结果让邬女士和家人都大吃一惊。在医生的建议下,邬女士接受了保守治疗,无奈药物控制效果并不理想。最后,经亲友们极力推荐,邬女士来到上海蓝十字脑科医院,转入神经外科6A病区,以寻求进一步治疗。
▲影像学检查符合烟雾病特征
神经外科6A病区专家团队为她完善了相关检查,结果显示:双侧颈总动脉分叉处管腔中度狭窄,右侧椎动脉纤细,异常小血管网状聚集,符合“烟雾病”典型特征。
“烟雾”来袭 不容轻视
6A病区宫卫东主任介绍,烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。
临床上,儿童及成人烟雾病患者症状表现各有特点。儿童患者以缺血症状为主,包括短暂性脑缺血发作(TIA)、可逆性神经功能障碍(RINDs)及脑梗塞。成人患者的缺血症状和体征与儿童患者类似,但成人烟雾病患者常会出现颅内出血,具体症状因出血部位而异。
▲ 烟雾病可致缺血性和(或)出血性卒中发生
(一)短暂性脑缺血发作及缺血性卒中
通常可出现颈内动脉供血区(尤其是额叶部位)缺血。因此,大多数患者表现为局灶神经功能缺损,如肢体乏力、偏瘫、构音困难、失语等。部分患者可出现晕厥、视觉障碍或出现不随意运动。甚至有患者可发展为认知障碍、易激惹或焦虑、性格改变等,这部分患者常易被误诊为精神分裂症、抑郁症等其他疾病。
(二)颅内出血
研究表明,近半数成年烟雾病患者可出现颅内出血。出血往往可以给患者带来严重的神经功能损害,而且患者还面临着反复出血的威胁。
宫卫东主任进一步指出,临床上部分烟雾病患者可同时出现脑梗死和脑出血,导致严重意识障碍、昏迷不醒,甚至威胁到生命,需要引起足够重视。
深度定制个体化手术方案
目前,烟雾病的治疗主要分为药物治疗和外科手术治疗两种。根据烟雾病诊疗中国专家共识,对烟雾病尚无确切有效的药物。一般来说,药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。
手术治疗则以颅内外血管重建手术为主。可分为直接血管重建术、间接血管重建术以及联合(直接+间接)血管重建术。医生需根据患者的个体化病情特点,选择合适的手术方法。
▲术前讨论评估病情
针对邬女士的病情,医院神经外科6A病区专家团队展开了审慎的讨论和评估。鉴于她目前因脑组织缺血而出现肢体乏力、胡言乱语、性格改变等情况,已严重影响到了日常生活,而且异常小血管也存在出血破裂的可能。只有及时通过血管重建手术,使用来自颈外动脉系统的血液供应来增加颅内血流,才能改善脑组织灌注,改善脑功能,同时预防卒中的发生。
高难手术“重建”血流通路
在未发现明显手术禁忌,进一步完善手术方案,并明确告知家属手术风险、获得签字同意后,神经外科专家团队在全麻下为邬女士开展了颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术、颞肌贴敷手术(联合血管重建手术)。
宫卫东主任介绍,联合血管重建手术是由直接搭桥+贴敷组成的双重术式,直接搭桥可迅速建立主干血流侧支通道,快速改善脑部供血;对缺血脑组织表面进行大面积多因素贴敷,则可诱导新生血管形成,更大范围地长效改善脑供血。
▲神经外科团队开展烟雾病手术
术中,主刀医生通过蔡司显微镜(双荧光),探查合适的血管,细致地游离出颈外动脉分支颞浅动脉顶支,然后在显微镜下用肉眼几乎看不到的10-0吻合线,在薄如蝉翼的血管壁上进行缝合。完成高难度“搭桥”后,再将颞肌肌瓣贴敷于缺血区脑组织表面。历时三小时,手术顺利完成,邬女士于清醒后安返监护病房。
术后,邬女士未出现明显并发症,身体状况平稳,各项神经功能逐步改善。通过一段时间的系统康复后,邬女士有望回归正常生活。
宫卫东主任提醒广大烟雾病患者,日常生活中应注意健康饮食、规律作息、戒烟限酒,避免激烈情绪波动,保持心态乐观,同时还应遵照医嘱定期复查。若出现头晕头痛,肢体、言语等神经功能障碍时,务必及早就医,积极配合治疗,争取早日回归正常生活。
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