颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞或Rathke囊的残留或原始口凹残留的磷状上皮细胞化生而来的胚胎残余组织肿瘤，发生于鞍区。

　　颅咽管瘤是一种儿童较为常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的6%~9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万，发病无性别差异。5~14岁儿童发病率最高，每年每百万儿童新发3.8人。

一、分类

　　颅咽管瘤分为四型

　　1、鞍内型

　　2、鞍上型

　　3、鞍内鞍上型(从鞍内长到鞍上，向两边长，侵犯海绵窦、丘脑、脑干、半球)

　　4、第三脑室累及型和侧脑室型

　　上海蓝十字脑科医院神经外科教授结合自身多年临床经验，将颅咽管瘤分型为：鞍内型、视交叉前型、视交叉后型、les formes geantes型和非典型型。

　　鞍内型：肿瘤局限于鞍内，周围结构如蝶窦、海绵窦及鞍内骨质均可有侵入或破坏。

　　视交叉前型：肿瘤可自鞍内向视交叉前延伸或原发于鞍上延伸入视交叉前区。

　　视交叉后型：肿瘤居于视交叉和视束之间，可侵入下丘脑和第三脑室或使之移位。

　　Les formes geantes型：肿瘤巨大，同时延伸入视交叉前后区，甚至延伸入幕下或侧裂。

　　非典型型：肿瘤可位于咽部、后颅窝，还可局限在蝶窦内或延伸至松果体区。

二、病因

　　颅咽管瘤的主要病因为先天因素和遗传因素，常好发于儿童、有家族史者、头部外伤史者、长期受辐射者。脑部外伤和长期放射性辐射可能会诱发颅咽管瘤。

　　胚胎在发育的时候，原始细胞和组织异位残留于颅腔里面，在一定情况之下又会出现分化与增殖的功能，慢慢的就会出现颅内先天性的肿瘤。

　　人体基因出现缺陷或突变时，体内原本基因控制的功能发生障碍，就可能会促进颅咽管瘤的出现，这种肿瘤是染色体显性遗传性的肿瘤。

　　颅咽管瘤是染色体显性遗传性的肿瘤，大概有一半的病人是有家族式的，遗传几率还是比较大的。

三、症状

　　颅咽管瘤的典型症状包括颅内高压、内分泌功能障碍和视觉障碍，常见的并发症有脑膜炎、癫痫、尿崩症等。

　　内分泌功能障碍

　　肿瘤压迫腺垂体使其分泌的激素减少或增加，内分泌功能低下表现为甲状腺功能低下、身材矮小、皮肤干燥及第二性征不发育等。

　　少数患者内分泌亢进，出现甲亢、儿童性早熟、成人肥胖。肿瘤压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍、体温调节障碍等。

　　颅内高压

　　肿瘤生长变大阻塞室间孔导致梗阻性脑积水，巨大肿瘤占位也是引起颅内压增高的原因之一。主要表现为头疼、恶心、呕吐、视盘水肿等。

　　视觉障碍

　　肿瘤压迫视交叉时出现视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲，颅内压增高时引起视盘水肿，晚期发展为视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。

　　其他症状

　　部分患者可出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数患者可出现昏迷;肿瘤破裂进入蛛网膜下腔可出现脑膜炎;肿瘤生长刺激大脑皮层异常发电可出现癫痫。

　　上海蓝十字脑科医院神经外科教授提醒：出现以上一些或部分症状时，应及时就诊肿瘤科，行下丘脑-垂体轴激素测定、头部CT、头部MRI、病理学检测、视力检查等明确诊断。

四、治疗

　　手术治疗

　　目前，手术是治疗颅咽管瘤的主要方法。能够完全切除的肿瘤尽量完整切除，不能完全切除的颅咽管瘤建议术后放疗，颅咽管瘤对化疗不敏感，应用较少。

　　手术治疗的目的是，通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，但对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。

　　对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤，手术可排出囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。

▲ MR显示鞍上区大囊样占位

　　放射治疗

　　颅咽管瘤放疗方式分为外放疗和内放疗两种。许多研究显示，放疗既可增加生存期，又可延长肿瘤复发的时间。

　　临床上，采用手术加放疗，患者的生存率比单纯手术的患者高，而无复发患者的生存率更高。

　　同时，放疗也会带来放射性视神经炎、蝶鞍及鞍周脑组织的放射性坏死、垂体功能减退及痴呆等副作用，诱发脑膜瘤、肉瘤、胶质瘤，损害儿童智力。

　　近年来，采用放射外科(γ刀、X刀)治疗颅咽管瘤取得了一定疗效。内放疗是将放射性核素置入肿瘤内进行的治疗，适用于囊内含大量液体的颅咽管瘤。

　　化学药物治疗

　　目前尚无特殊有效药物，临床应用博来霉素对囊性肿瘤效果好，对混合型及实质性肿瘤效果差。但该药漏出囊外则可能对周围正常组织产生损伤。

五、预后

　　颅咽管瘤术后患者预后一般较好，部分早期患者有治愈可能。近30余年来开展显微手术，对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤，一般无后遗症。

　　颅咽管瘤术后复发率为7%~26.5%，故每年应定期复查头部CT。术后患者10年生存率达58%~66%。

▲ 术后影像显示肿瘤被切除

　　居家监测

　　术后并发症颅咽管瘤患者可能出现癫痫、颅内感染、脑积水、颅内血管神经损伤等并发症，家属要严密观察患者有无抽搐、发热、头痛、偏瘫等症状。一旦出现，立即送医院救治。

　　家属和患者注意服药后反应，如果减量或停药后出现乏力、精神萎靡、嗜睡、食欲差等症状，应去医院就诊。可能需增加剂量或重新服药，少数病人需终生服用激素治疗。

　　在生活中，患者家属要多关心患者的感受，了解其内心想法，及时进行心理疏导，鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

　　对于颅咽管瘤术后激素缺乏者，应按时按量补充激素，不可自行加减。对于颅咽管瘤导致尿崩症的患者应每日计算出入量，定时监测离子，避免水电解质失衡。

　　饮食调理

　　宜吃含钙、含铁、胶原蛋白丰富的食物，如瘦肉、鸡腿菇、鱼等。忌吃含有亚硝酸盐、高油脂性的食物，不吃生冷、油炸食物。

　　吃新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物。不要吃牛羊肉、狗肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物。不宜盲目进补，必要时可咨询营养师。

　　如何预防

　　颅咽管瘤的病因目前尚不明确，可能与先天因素、遗传因素有关，故做好孕期产检和遗传咨询较为重要。有家族史患者可做基因检测，进行早期筛查。

　　日常生活中，避免头部外伤和各种辐射。养成运动的习惯，每日规律适度的运动有助于提高机体免疫力。保持轻松愉悦的心情，避免每日高度紧张、焦虑不适。

　　参考文献

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