循证医学(Evidence-based medicine,缩写为EBM),又称实证医学,意为“遵循证据的医学”。EBM与传统医学最大的区别是既重视个人临床经验又强调采用现有的、最好的研究依据。一位优秀的临床医生应该具备丰富的临床经验,又能依据现有的最好科学依据来指导临床实践,两者缺一不可。(摘自《循证医学基础》)
厄运突然降临
▲ 突发头晕呕吐、四肢无力,病因不明
31岁的浙江女子小美,自幼丧母,父亲又经年累月奔波在外,只能由奶奶抚养长大。虽然成长道路坎坷崎岖,她却依然对生活充满信心。大学毕业后,小美成了一名光荣的人民老师,眼见日子过得一天比一天好,厄运却突然降临了。
5月下旬,小美在工作时突然出现头晕、呕吐等症状。经当地医院检查:头颅CT未见明显异常,查血糖20.5mmol/L,诊断为Ⅱ型糖尿病伴酮症酸中毒。归于相应治疗后,好转出院。
6月下旬,小美再次出现一系列不适症状,经当地医院诊断为糖尿病、低血钾症。在随后的治疗中,又突然出现双下肢无力,而且不断加重,最后发展为双上肢无力并伴声音改变,呈吟诗样语言,记忆力也出现减退迹象。查肌电图提示,多发周围神经损害;查头颅磁共振,未见明显异常。最终未能明确诊断。
为了寻求进一步治疗,在家人的陪同下,小美辗转上海,并慕名转入上海蓝十字脑科医院,求医于神经内科7A病区张静波主任。
迷雾笼罩 诊治陷入僵局
▲ 以科学依据指导临床实践
青年女性!亚急性起病!!渐进性病变!!!当这三者叠加在一起时,犹如一团黑色的迷雾,裹住了张静波主任。
查体显示:反应迟钝,吟诗样语言,双眼水平眼震(+),双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢肌力Ⅱ级,四肢肌张力低,双下肢痛觉减弱,深感觉无异常。饶是在神经系统疑难疾病方面经验丰富的张主任,看到小美的查体报告时,也不仅限入了沉思。
“病变范围广泛,累及周围神经、小脑、大脑皮层,需要考虑的病因有很多,包括原发中枢神经系统自身免疫性疾病、系统自身免疫性疾病在中枢神经系统造成的损害、肿瘤、副肿瘤综合征、营养代谢障碍等,只有找到根源,才能进行针对性的治疗。”张主任还补充道,“患者眼震,说话像唱歌,说明有小脑损伤,而且智能较差,失忆,说明有皮层损伤。”
面对错综复杂的病情,依据循证理论,张主任为小美制定了针对性地检查计划,并逐一排除了自身免疫性脑炎、多发性硬化、副肿瘤综合征等的可能。随着实证的推进,科室内部对该疑难病例探讨也日趋白热化,开始着眼于患者既往病史的追溯。可惜入院时小美已意识不清、记忆力衰退,再加上她长期独居生活,家人对相关情况更是不甚了了。一时之间,诊治工作陷入僵局。
拨开迷雾“元凶”现身
▲ 张静波主任在分析病情
重新整理思绪,以丰富的临床经验为依托,考虑到小美有明确的周围神经损害,呕吐病史、眼震,以及小脑损害表现,张静波主任将目光锁定到维生素B12 、B1缺乏的可能,并着手安排检测。
张主任谈到,维生素B12缺乏,会导致脊髓亚急性联合变性(SCD),表现为脊髓后索、侧索损害及周围神经损害;维生素B1缺乏,则常表现为意识障碍、眼肌麻痹和共济失调。经过前后一周数据的对比,虽未能从数值变化上找到合理证据,但从症状对比上,还是有部分符合的。
为了进一步完善证据链条、确诊病因,张静波主任邀请知名影像学专家进行会诊,最终在第三脑室旁发现可疑高信号影。在综合病症、检查及影像结果后,小美确诊为韦尼克脑病(维生素B1缺乏)、代谢性周围神经病(维生素B12缺乏)。
确诊后,家属谈到,小美平时饮食结构单一,为了减肥平时吃得很少,多以食素为主,存在节食、偏食情况。发现糖尿病后,个人饮食较之前更为减少,而这很可能正是导致其维生素B1、维生素B12缺乏的直接原因。
驱散病魔 再展笑颜
不得不说小美是幸运的,她有一个温暖的家庭,有深爱着她的爸爸和奶奶,更幸运的是她遇见张静波主任这样一位富有责任心的好大夫。
▲ 治疗前后影像对比
在明确诊断后,张主任为她个性化定制了综合治疗方案,以甲钴胺、维生素B1、叶酸联合营养神经,再结合针灸理疗、康复锻炼进行全面恢复。
经过三周的治疗,小美的症状一天天好转,头晕呕吐症状消失,四肢无力感明显好转,已经可以进行站床康复训练,精神状态也越来越好。“孩子以前比较内向,现在变得外向了,话也多了,精神状态也好很多。感谢张主任!谢谢大家!”小美父亲欣慰地说道。
随着病情的好转,小美的性格也变得越来越开朗,而这一切与7A病区医护团队的共同努力是分不开的,特别是管床医生叶京华。一有时间,叶医生就陪小美聊天,鼓励她积极乐观面对疾病,帮助她重塑生活的信念。
这就是神经内科7A病区医护团队,一群敢想敢干、有情有义的“白衣卫士”!
小贴士
韦尼克脑病 (WE)即为维生素B1(硫胺素)缺乏导致的一种严重神经系统综合征,患者典型表现为“意识障碍、眼肌麻痹和共济失调的三联征。
维生素在体内生长发育过程中起到很大的作用,大到组织器官,小到细胞还有细胞里的细胞器,甚至DNA,都跟维生素关系非常密切。一旦维生素出现缺乏,相应功能皆会受到影响。
酗酒导致的慢性酒精中毒是导致维生素B1缺乏最常见的原因。此外,还有很多其他因素也可减少维生素B1的吸收,如胃肠外科手术 (包括胃旁路手术、胃空肠吻合术、胃大部切除术和结肠切除术)、胃内球囊治疗、妊娠剧吐、晚期肿瘤、化疗、同种异体干细胞移植、艾滋病、神经性厌食症、空腹、饥饿、透析、胰腺炎、错误的配方喂养、肠外营养等。
脊髓亚急性联合变性 (SCD)是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足,而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。
其病变主要累及脊髓后索+侧索+周围神经,表现为双下肢深感觉缺失+感觉性共济失调+痉挛性瘫痪+周围性神经病变。患者早期常见贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史,中老年多发。该病起病隐匿,易漏诊或误诊。
维生素B12是神经系统功能健全不可缺少的维生素,其作用为维护神经髓鞘的代谢与功能以及促进红细胞的发育和成熟。长期食素或偏食、酗酒伴慢性萎缩性胃炎、胃大部切除术以及回肠切除术、肠道寄生虫病、二甲双胍等药物,可导致维生素B12缺乏或者吸收不良。
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