颈背部酸胀疼痛、下肢无力甚至行走不稳……在高强度工作和快节奏生活的当下，不少人出现过类似的身体不适状况，亦会因为症状并不严重而未加以重视。殊不知，这可能是患上了一种少见的神经系统疾病之“信号”。它就是“脊髓空洞症”。

　　易被误诊的脊髓空洞症

　　脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性的病变。其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。流行病学数据表明，该病每10万人群中约2-8人发病，多见于20-50岁，女性多于男性，是一种比较少见的疾病。

▲ 脊髓空洞症示意图

　　上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区侯增欣主任介绍，脊柱是人体主要的支撑部位。脊柱内部并不是实心的，而是由骨质结构围成的空心“管道”，内有脊髓和神经走行，是脑组织向四肢和躯干传递的神经通路，布满神经细胞和神经组织。

　　脊髓空洞症则是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。脊髓空洞症分为交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病。反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。

　　脊髓空洞症的病因可有先天性发育异常(如Chiari畸形)、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)是引起脊髓空洞症的常见原因。

▲ 脊髓空洞症患者往往有颈肩部疼痛表现

　　侯增欣主任表示，脊髓空洞一般缓慢起病、逐渐加重，症状与病变部位、范围有关。患者就诊时的主诉往往首先表现为相应支配区域(如颈肩部、上肢)疼痛、感觉异常(如不知冷热)、肢体麻木无力等，还会出现泌汗异常、大小便异常、进行性脊柱侧凸等情况。

　　而正由于脊髓空洞症的一些典型症状表现与患上“颈椎病”、“腰椎病”等常见病相似，加之其病情进展相对缓慢的特点，非常容易被误诊，有些患者甚至不以为意，贻误治疗时机。

　　合并“Chiari畸形”应及早手术治疗

　　一年多前，“85后”姑娘小潘(化名)双侧肩部出现酸胀疼痛，走路也开始不自觉向右侧倾斜，时而步态不稳。“发病前我一直在工厂生产流水线长时间作业，起初觉得可能是得了颈椎病。”小潘表示，在当地诊所检查后，她被诊断为“椎间盘突出”，并进行了一些保守治疗。

　　然而，病情并未因此出现好转。除了持续疼痛，站立、走路不稳的情况越来越严重，她甚至怀疑是不是小脑出了问题。在亲友的推荐下，她慕名来到上海蓝十字脑科医院，找到神经外科6A病区侯增欣主任求助。

▲ MRI示患者小脑扁桃体下疝畸形

　　侯增欣主任耐心询问了患者病史，并开展了有针对性的检查。小潘的颈椎核磁检查报告很快出来了，从影像上看，患者的颈6/7椎间盘确实稍有突出，但程度并不严重。而导致患者症状不断加重的“元凶”同时现形：小脑扁桃体延长成楔形进入了枕骨大孔及颈椎管，颈髓受压水肿改变，颈髓及上端胸髓内见条状异常信号，提示为“Chiari畸形伴脊髓空洞症”。

　　侯主任解释道，Chiari畸形，又称为小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari malformation，ACM)，是因为后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，压迫脑干、脊髓而引起的一种疾病，是引起脊髓空洞症的常见原因。这一类型的脊髓空洞症患者可出现枕部头痛(由咳嗽、喷嚏等引起)、颈肩部疼痛、小脑共济失调表现、头晕、声音嘶哑、吞咽困难、睡眠障碍等一系列症状。

　　随着病情进展，脊髓空洞可导致患者出现肌肉萎缩甚至肢体瘫痪，严重影响患者正常生活，对神经系统造成不可逆的损害。“当Chiari畸形伴脊髓空洞症患者出现相应症状时，应考虑及早进行手术治疗，以求解决小脑扁桃体下疝，改善症状。”侯增欣主任进一步讲解道。

　　专业优质医疗服务获锦旗感谢

　　针对患者小潘的病情特点，结合影像学检查报告，侯增欣主任团队进行了严谨的讨论评估，认为符合手术指征。在未发现明显手术禁忌，并在明确告知患者和家属手术风险并取得签字同意后，侯增欣主任为小潘开展了手术，分离小脑扁桃体与延髓粘连，使脑脊液循环系统重新恢复通畅。

　　经过近一个月的术后恢复，小潘颈肩部酸胀疼痛，站立、行走不稳的症状均得到了明显改善，基本恢复了正常的生活，已于近期顺利出院。

▲ 患者家属送上锦旗致谢

　　住院期间，侯增欣主任时常百忙中抽空来到病房了解小潘的术后恢复情况，并给她讲解一些康复过程中需要注意的事项，让这位“85后”和家人很是感动。为感谢侯主任团队专业优质的医疗服务，小潘和家人特意为侯主任和6A病区医护人员送上写有“医术精湛医德高尚 华佗再世妙手回春”的精美锦旗。

　　侯增欣主任表示，对于Chiari畸形伴脊髓空洞症患者来说，早期手术可较大限度减少功能缺陷，获得更好的预后;晚期患者由于神经功能难以恢复，容易出现明显的肌肉萎缩或瘫痪，此时再考虑手术，效果往往不理想。因此，一旦出现不明原因的运动或感觉障碍，应尽早到有能力救治的医院就医。

　此文章仅作为临床学术研究、学术交流使用！